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第7回  膠原病:全身性エリテマトーデス (SLE)

第7回 膠原病:全身性エリテマトーデス (SLE)

2022.04.22フラピエ かおり(株式会社Nurse Style Biz 代表)

はじめに:本連載をご活用いただくために

 この連載では、看護師国家試験問題のなかでも長文で出題され、学生にとって難度の高い「Aさん問題」を題材として、問題を解くにあたり何に着目させ、どう理解させ、そして正答へとたどりつかせるのかを、学生(看護専門学校2年生のさくらさん、看護大学3年生のあおいさん)との対話をとおしてご紹介します。日々の指導のヒントとしてお役立てくだされば幸いです。

さくら:先生、今回もよろしくお願いします。
フラピエ:こちらこそ(^^)
あおい:ではさっそく問題からですね!

次の文を読み問1、問2、問3に答えよ。

Aさん(28歳、女性)は、サーフィンが趣味で休日は海岸にいることが多い。Aさんは数ヵ月前から前胸部や腕に皮疹がみられ、日焼けの後の疲労も強くなり、先月からサーフィンに行くことができなくなっていた。また数週間前から関節痛、微熱、倦怠感があり、2日前から39℃台の発熱が続いたため受診した。血液検査等で抗核抗体陽性であり、全身性エリテマトーデス(SLE)を疑われ、緊急入院になった。


問1 Aさんは顔面が赤くなっていることに驚き、「頬のあざのようなものは消えるのでしょうか」と医師に尋ねた。医師は「治療の効果が出てくれば消えます」と説明した。
   Aさんの顔面の発赤で最も考えられるのはどれか。

1.ばら疹
2.蝶形紅斑
3.結節性紅斑
4.伝染性紅斑



問2 入院した翌朝、Aさんの倦怠感はさらに強まり、顔面の浮腫が増強し、尿蛋白3+が認められた。Aさんが両膝と足関節の痛みや、歩行時の息切れがすると訴えたので、排尿はベッドサイドで行い、それ以外は安静にするように指示された。血液検査の結果は、血清クレアチニン2.0mg/dL、白血球3,000/μL、血小板11万/μL、溶血性貧血が認められ、酸素投与が1L/分で開始された。
   Aさんの診断に必要と考えられる検査はどれか。

1.膀胱鏡
2.腎生検
3.関節鏡
4.骨髄穿刺



問3 Aさんの病状が進行したため、メチルプレドニゾロンによるパルス療法が開始された。
   Aさんのパルス療法による副作用への看護師の対応で適切なのはどれか。

1.病室の外でのマスク着用を勧める。
2.水分摂取は800mL/日にする。
3.かつらの販売業者を紹介する。
4.口すぼめ呼吸法を勧める。

[第100回(2011年)AM100~102、一部改変]

さくら:全身性エリテマトーデスって、病気の名前が長いので印象に残っています!
あおい:全身のいろいろな部位で、いろいろな症状が出るのでしたよね?
フラピエ:そうですね。では詳しくみていきましょう!

この問題の評価領域分類(taxonomy)
【問1、問2】Ⅱ型:与えられた情報を理解・解釈してその結果に基づいて解答する問題
【問3】Ⅲ型:設問文の状況を理解・解釈した上で、各選択肢の持つ意味を解釈して具体的な問題解決を求める問題
この問題を指導する際のポイント
SLEの特徴をおさえる
Aさんの経過から、SLEの病態を整理する
ループス腎炎を理解する
ステロイド薬の副作用を復習する
 

SLEの特徴をおさえる

フラピエ:それではまず、状況文やAさんの現在の状態をしっかり読み解けるよう、全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)はどんな病気だったか思い出してみましょう。
さくら:たしか、「自己免疫疾患」の一つだったと思います。
フラピエ:そう、SLEは自己免疫反応によって多臓器が障害される全身性の慢性炎症性疾患でしたね。難病法における「指定難病」に指定されています。女性に圧倒的に多く、20~40歳代に好発します。
あおい:Aさんは20歳代の女性ですね。何が病気の原因になるのですか?
フラピエ:多くの自己免疫疾患がそうであるように、SLEも現在のところ原因不明です。発症の要因としては、遺伝的素因の関与が指摘されています。遺伝的素因に環境因子(紫外線への曝露、感染症、薬剤、妊娠・出産、女性ホルモンの影響、ストレス負荷、過労など)が加わることで、免疫異常が出現すると考えられています。この免疫異常にはⅡ型アレルギーやⅢ型アレルギーが関与していて、免疫異常が出現すると、自己抗体が過剰に産生されて免疫複合体(抗原に抗体や補体などが結合したもの)が形成され、組織に沈着して炎症を起こし、さまざまな臓器障害を起こす、というわけですね。
さくら:具体的にはどのような症状が見られるのですか?
フラピエ:かなり多岐にわたりますので、表にまとめました。
 

表 SLEの多彩な症状、病態
部位 主な症状、病態
全身症状 発熱、易疲労性、全身倦怠感、体重減少
皮膚・粘膜症状 蝶形紅斑(頬部紅斑)、円板状紅斑、日光過敏、口腔・鼻咽頭の無痛性潰瘍、脱毛、レイノー症状
関節症状 筋痛、関節痛、関節炎
腎病変 ループス腎炎(糸球体腎炎)
精神神経症状・病変 中枢神経症状(CNSループス)、無菌性髄膜炎、脳血管障害
心・肺症状 胸膜炎、心外膜炎、心内膜炎、間質性肺炎、肺胞出血
血液症状 溶血性貧血、白血球減少、血小板減少
消化器症状 ループス腸炎、ループス腹膜炎
その他 リンパ節腫脹、ループス膀胱炎

あおい:おおお、これは…覚え切れないかもしれません…(・_・;)
さくら:先生、このなかでとくに覚えておかなければいけない症状はどれですか?
フラピエ:そうですね、まず初発症状として頻度が高いのは関節症状です。それから、ほとんどの症例で発熱が認められます。そしてSLEに特徴的な症状としては、皮膚・粘膜症状の「蝶形紅斑(頬部紅斑)」があります。鼻の付け根の部分を中心に両頬に広がる紅斑をいいますが、その様子が蝶が羽を広げたような形に見えるので「蝶形紅斑」と呼びます。ほかにも、予後を左右するという意味で重要なものもありますが、これは後ほどしっかり説明しますね。
さくら:わかりました!
あおい:先生、表の中に「ループス」という言葉がたくさん出てきています。これはいったい何なのでしょう?
フラピエ:そうですね、たくさん出てきますね。ではここで豆知識を! 「ループス」は、SLEのL(lupus)の部分ですね。ラテン語でオオカミという意味があって、SLEで皮膚にできる発疹が、オオカミに噛まれた痕のような赤い紅斑であることから、こう名づけられた1)と言われています。
さくら:オオカミに噛まれるなんて…、それは真っ赤っかになりそうですね(;_:)
フラピエ:そんなふうに印象づけながらだと、覚えやすいかもしれませんね。ところで、表に挙げたさまざまな症状は、すべてが必ず出現するというわけではなく、あらゆる症状が一度に出現するというわけでもありません。
あおい:そうなんですね。症状がこれだけたくさんあって、出現するものもしないものもあるとなると、診断も難しそうですね…。
フラピエ:そうですね。診断には「若年女性」「関節症状」「皮疹」「原因不明の発熱」といった症状がみられたらSLEを疑い、血液検査、尿検査、免疫学的検査、病理組織学的検査などの結果から総合的に判断します。
さくら:ふう、検査データでも覚えることがたくさんありそうな予感…( ;∀;)
フラピエ:ではこのあたりで、今回の状況文を見ながらAさんの状態を考えていきましょうか。
あおい:ぜひぜひお願いします(*’ω’*)

Aさんの経過から、SLEの病態を整理する

フラピエ:さきほどあおいさんが挙げてくれましたが、[28歳]の[女性]であるAさんは、SLEの患者さんの特徴に当てはまりますね。それから、[サーフィンが趣味で休日は海岸にいることが多]く、[数ヵ月前から前胸部や腕に皮疹がみられ][日焼け後の疲労も強くな]ったという情報からは、紫外線を浴びたことがきっかけとなって皮疹が出てしまい、そのうえ易疲労性も出現している、と分析できます。
あおい:これはもしかして、さっきの表にあった「日光過敏」と捉えればよいのですか?
フラピエ:そのとおり!
さくら:状況文の季節はわかりませんが、春から夏にかけての海岸だと、紫外線の量もかなり多そうです。日光過敏だと、Aさんはもう趣味のサーフィンをするのは難しいかもしれないですね…。
フラピエ:紫外線はSLEの皮膚症状(紅斑)を悪化させますから、残念ながら、日光を浴びることは避けるよう指導していかないといけませんね。
あおい:先生、[数週間前から関節痛、微熱、倦怠感があり、2日前から39℃台の発熱が続いた]という情報からも、SLEを疑えると思います。
フラピエ:そうですね。さきほど説明したように、「若年女性」「関節症状」「皮疹」「原因不明の発熱」というSLEを疑う条件がそろっていますね。そこで検査でさらに詳しく状態を見ていこう、ということになったのですね。
さくら:検査のところの[抗核抗体陽性]というのは、いったい何でしょうか…(・・;)
フラピエ:抗核抗体とは、自己抗体の中でも細胞の核に対する抗体のことをいいます2)。この抗核抗体は免疫学的検査で調べますが、SLEではほぼ全例で陽性を示します。抗核抗体にはいくつか種類があって、SLEでは抗ds-DNA抗体や抗Sm抗体などが陽性となります。
あおい:[抗核抗体陽性]だったことも考えると、やはりAさんはSLEだと判断されそうですね。
フラピエ:そう考えてよさそうですね。ではこのまま問1を見ていきましょう。
さくら:[顔面が赤くなっている][頬のあざのようなもの]というのは、ずばり蝶形紅斑です!
あおい:答えは選択肢2です!
フラピエ:大正解! って、2人ともけっこう前の段階でわかっていたわよね(^^;) では、残りの選択肢もすべて皮膚症状ですから、ちょうどよいのでどんな疾患に特徴的なものなのか確認しておきましょう。
さくら:そうきましたか(;’∀’) ええっと、選択肢4[伝染性紅斑]は、疾患名そのものなので伝染性紅斑(りんご病)だとわかりますが…、選択肢1[ばら疹]、選択肢3[結節性紅斑]は…。
フラピエ:では説明しますね(^^) [ばら疹]は梅毒(病原体が血流に乗って全身に運ばれることで全身に見られる淡い円形の発赤。バラの花びらのように見えることから名づけられた)、[結節性紅斑]はベーチェット病(下腿に好発する円形の赤い腫瘤)でみられる皮膚症状です。覚えておいてくださいね!
さくら:はい!
あおい:先生、ちょっと気になっていたのですが、SLEは治る病気なのですか?
フラピエ:症状は治療により軽快しますが、寛解と増悪を繰り返して慢性の経過を取ることが多い3)と言われています。現在では早期診断や早期治療が可能になっているので、予後もかつてよりかなり改善し、5年生存率は95%以上となっています3)
さくら:なんだかちょっと安心しました…!
フラピエ:ただ、当然ながら、予後を左右する症状・病態というのも存在します。具体的には、ループス腎炎、CNSループス、間質性肺炎、肺胞出血などが挙げられます。またSLEの患者さんの死因としては、これまではループス腎炎をきっかけとした腎不全が多かったのですが、最近は日和見感染が多くなっています3)
あおい:そうなんですね…。
フラピエ:では、この予後を左右する病態を意識しながら、問2をみていきましょう。入院した翌朝のAさんの状況の確認からです。

ループス腎炎を理解する

さくら:[Aさんの倦怠感はさらに強ま]ったとあります。心配です…。
フラピエ:そうですね。設問文に情報が多いですが、一緒に整理していきましょう。まず、さくらさんが挙げてくれた[倦怠感][両膝と足関節の痛み]は入院時からあって、今は強くなっていることがうかがえますね。
あおい:血液検査のデータはどのように考えればいいのですか?
フラピエ:SLEでは多くの場合、白血球(とくにリンパ球)や血小板の数値が下がります。[白血球3,000/μL][血小板11万/μL]はいずれも、SLEの分類基準4)の基準値(白血球4,000/μL未満、血小板100万/μL)より下回っています。
さくら:[溶血性貧血が認められ]というのはどういうことですか? 溶血性貧血は、たしか再生不良性貧血の回(第5回)で少し教わった記憶があります。
フラピエ:貧血の種類の一つとして紹介しました。よく覚えていましたね(^^) 溶血性貧血は赤血球の破壊亢進によって起こる貧血で、SLEに合併することがあります。SLEでは、赤血球に対する自己抗体(抗赤血球抗体)が出現することで赤血球破壊が亢進します5)が、この病態を「自己免疫性溶血性貧血」といいます。
あおい:貧血があるので、[歩行時の息切れ]につながっていると考えてよいのですか?
フラピエ:はい、よい視点ですね。息切れや倦怠感を緩和するために[酸素投与]を行っていると推測されますね。今みてきた、白血球減少、血小板減少、溶血性貧血という情報は、すべてSLEを示唆するデータと考えられます。
さくら:先生、いくつか確認していない情報がありました!
フラピエ:見逃していませんでしたね(^^) ここからが問2の本題です。
あおい:予後を左右する病態、ですね?
フラピエ:そうです。[顔面の浮腫が増強][尿蛋白3+][血清クレアチニン2.0mg/dL]という情報が残っていますよね。これらから、体のどの部分の障害が想定できますか? さきほどの表にも戻って考えてみてくださいね。
さくら:浮腫に尿蛋白…、もしかして腎臓かな…?
あおい:クレアチニンも、腎臓の機能に関係していたような、いないような…。
フラピエ:2人とも、そのとおりよ! これらは腎臓の障害を示唆していますね。なお、クレアチニンは、通常は尿とともに体外に排出される老廃物ですが、腎機能が低下すると尿への排出ができにくくなり、血中に増えていきます。[2.0mg/dL]というAさんのデータは基準値(成人女性は0.8mg/dL以下が目安)よりも高値です。
さくら:さきほどの表では「腎病変」としてループス腎炎(糸球体腎炎)が挙がっています。
あおい:あれ? ループス腎炎って、さきほど先生がSLEの患者さんの死因として多かったとおっしゃっていた病態ですよね…?
フラピエ:気づきましたね、そのとおりです。ループス腎炎は、SLEに伴って生じる腎炎ですが、SLEの患者さんの予後を左右する重篤な病態の一つです。多くは糸球体腎炎で、ネフローゼ症候群を呈して腎不全に移行することもあります。Aさんには腎障害の徴候が見られているため、正確な診断のために検査をしましょう、という状況ですね。さて、選択肢1~4のうち、Aさんに必要な検査はどれでしょう?
さくら:腎臓の機能を確認する検査が必要だと思うので、選択肢3[関節鏡]や選択肢4[骨髄穿刺]ではないと思います。
あおい:選択肢1[膀胱鏡]も、腎臓の機能ではなくて膀胱や尿道を検査するものだから、答えは選択肢2[腎生検]ではないでしょうか?
フラピエ:正解です! 腎生検によってループス腎炎を診断し、治療法の選択や予後の予測に役立てます。

ステロイド薬の副作用を復習する

フラピエ:では、最後は問3ですね。SLEの治療に関する問題です。
さくら:SLEではどんな治療を行うのですか?
フラピエ:日常生活上は症状増悪の誘因(強い紫外線への曝露、感染症、疲労など)を回避しながら、副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬などの薬物療法を行います。皮膚症状や関節症状に対しては、低用量の副腎皮質ステロイド薬や非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)、免疫調整薬(ヒドロキシクロロキン)などを用いますが、Aさんのようにループス腎炎などを合併した重症例では、ステロイドパルス療法や高用量ステロイド療法、免疫抑制薬(シクロホスファミドなど)、生物学的製剤(ベリムマブ)が使用されます6)
あおい:Aさんは[メチルプレドニゾロンによるパルス療法が開始された]とあります。先生、[メチルプレドニゾロン]って、どんな薬でしたっけ…?
さくら:この流れだと…、副腎皮質ステロイド薬な気がする…(; ・`д・´)
フラピエ:さくらさん、勘がいいですね(^^;) つまりAさんはステロイドパルス療法を開始した、ということです。パルス療法というのは、副腎皮質ステロイド薬を点滴静脈注射で大量に使用する方法で、内服よりも即効性があり、かつ効果も高いとされています。一般的には点滴静脈注射を3日間行い、その後は内服に切り替えます1)。問題は、このパルス療法の副作用に関して問われていますね。
あおい:パルス療法の場合でも、副腎皮質ステロイド薬の副作用から考えればいいのですか?
フラピエ:はい、それでいいですよ。選択肢1[病室の外でのマスク着用を勧める]はどうですか?
さくら:マスク着用は感染予防のためと考えると、副腎皮質ステロイド薬は免疫抑制作用があって易感染を引き起こすから、○だと思います!
フラピエ:すばらしい! さきほど説明したとおり、感染は症状増悪の誘因になるので、感染予防はとても重要な観点です。
あおい:念のため残りの選択肢も確認、ですね(^_-)-☆ 選択肢2[水分摂取は800mL/日にする]は、どうだろう…。Aさんは浮腫があるから、水分は摂り過ぎないほうがよさそうな気もします。
フラピエ:たしかに浮腫が強い場合は水分制限を検討するかもしれませんが、この状況での看護師の対応としては、感染予防策が優先されると考えてよいと思います。
さくら:選択肢3[かつらの販売業者を紹介する]は、脱毛の可能性を言っているように思いますが、副腎皮質ステロイド薬では、むしろ多毛の副作用があるので、これは×でいいと思います。
あおい:選択肢4[口すぼめ呼吸を勧める]も×です! COPDとか、閉塞性換気障害の場合の呼吸法なので、Aさんには不要です!
フラピエ:2人とも、よく勉強していますね! どんどん知識が増えていっているのではないかな? これからもこの調子で一緒にたくさん学びましょうね(^o^)
さくらあおい:はい! がんばりますっ!!
 

フラピエかおりの、国試指導ワンポイントアドバイス!

■今回はSLEの問題を取り上げました。SLEは状況設定問題(第92回PM22-24第106回PM119-120)のほか、一般問題(第101回AM77第109回PM86)でも過去に出題されています。臨床で多く出合うというわけではありませんが、過去問題の内容を踏まえ、おさえるべき病態やアセスメント・ケアにつながる特徴などを整理しておくとよいと思います。


■問2は検査の種類が選択肢に挙がっています。今回は詳述しませんでしたが、こうした問題では各検査についても確認していくことをおすすめします。たとえば、学生のなかで、膀胱鏡や腹腔鏡は内視鏡の一つであると結びついていない(“内視鏡”とは別物だと思っている)ということがよくありますので、その説明にも筆者はこの問題を活用しています。


■問3は「メチルプレドニゾロン」を副腎皮質ステロイド薬と認識できずに正答を選べないというケースがあります。前回も触れましたが、やはり薬剤名については過去に出題されたものはなるべく網羅して学習するように指導するとよいと思います。

 
引用文献
1)難病情報センター:全身性エリテマトーデス(SLE)(指定難病49);病気の解説,https://www.nanbyou.or.jp/entry/53,アクセス日:2022年4月19日
2)日本皮膚科学会:皮膚科Q&A 膠原病「Q7抗核抗体とはなんですか?また、全身性強皮症にはどのような抗核抗体がありますか?」,https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s1_q07.html,アクセス日:2022年4月19日
3)難病情報センター:全身性エリテマトーデス(SLE)(指定難病49);概要,診断基準等,https://www.nanbyou.or.jp/entry/215,アクセス日:2022年4月19日
4)厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患等制作研究事業 自己免疫疾患に関する調査研究(自己免疫班),日本リウマチ学会編:全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019,p.3,南山堂,2019
5)石井智徳:膠原病における血球減少症,日本内科学会雑誌103(7):1589,2014
6)日本リウマチ学会:リウマチ性疾患と検査,薬剤について;全身性エリテマトーデス,https://www.ryumachi-jp.com/general/casebook/sle/#:~:text=%E5%85%A8%E8%BA%AB%E6%80%A7%E3%82%A8%E3%83%AA%E3%83%86%E3%83%9E%E3%83%88%E3%83%BC%E3%83%87%E3%82%B9(systemic%20lupus,%E3%81%8C%E7%9F%A5%E3%82%89%E3%82%8C%E3%81%A6%E3%81%84%E3%81%BE%E3%81%99%E3%80%82,アクセス日:2022年4月19日

フラピエ かおり

株式会社Nurse Style Biz 代表

看護師として13年間、臨床で経験を積む。その後、看護教育の道へ。全国の看護大学・看護専門学校において、国家試験対策講座や解剖生理学・形態機能学、病理学、各看護学の講義を担当。また総合病院看護部の教育顧問として、臨床看護師を対象とした看護研究やフィジカルアセスメント、臨床推論の指導にも携わっている。 教育のかたわら、国立大学大学院(臨床人間科学専攻)を修了。在学中には、海外における看護師制度や看護師国家試験制度についての研究に勤しんだ。 学ぶこと、知ること、わかるようになること、そのよろこびを多くの看護学生・看護師に伝えている。 著書に『看護学生のための重要疾患ドリル』(メヂカルフレンド社)、『看護学生のための重要症状ドリル』(メヂカルフレンド社)など。

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